Tabel Perbedaan ASD, VSD, TF

TABEL PERBEDAAN ANTARA ASD, VSD, & TETRALOGI FALLOT

	ASD	VSD	TETRALOGI FALLOT
Gangguan yang terjadi	Defek septum atrium	Defek septum ventrikel	- VSD perimembranus - Stenosis Infundibular Pulmonal - Overriding Aorta - RVH (Right Ventrikel Hipertrofi)
Perubahan anatomi	Hipertrofi ventrikel kanan disertai dilatasi atrium kanan	Hipertrofi atrium kiri, hipertrofi biventrikular	Hipertrofi atrium kanan kadang disertai juga oleh ventrikel kirinya (bentuk seperti sepatu boot)
Bunyi jantung	Widefixed splitting S2	Biasanya normal, jika VSD berat S1 dan S2 keras	S1 keras, S2 bisa keras (ICS IV kiri) dan melemah (ICS II kiri)
Asal pulsasi	Ventrikel kanan	Ventrikel kiri (apeks cor)	Ventrikel kanan
Jenis bising jantung	Bising ejeksi basal	Bising kardiorespiratorik	Bising sistolik ejeksi
Tipe bising jantung	Ejeksi	Sistolik	Sistolik ejeksi
Lokasi bising jantung	Tepi kiri atas sternum, di daerah pulmonal	Tepi kiri sternum	Sepanjang tepi kiri sternum
Sifat bising jantung	Sedikit menjalar ke apeks cor	Hilang jika nafas ditahan	Puncaknya setelah S1
Akibat	Jarang sianosis (kec. defek besar)	Potensial terjadi sianosis & jari tabuh (jika sudah terjadi penyakit vaskuler paru & Sindrom Eisenmenger)	Sianosis dan jari tabuh

Duktus Akteriosus Persisten (PDA / DAP)

DUKTUS ARTERIOSUS PRESISTEN (PDA)

Etiologi

Awalnya duktus arteriosus ini merupakan duktus penghubung a.pulmonalis dengan aorta desendens, dimana duktus ini berasal dari arkus aorta ke VI.

Normalnya duktus ini tertutup secara fungsional 10-15 jam setelah lahir dan tertutup menjadi ligamentum arteriosum secara anatomis pada usia 2-3 minggu.

Apabila penutupan duktus tersebut tidak terjadi, akan timbul suatu kelainan yang disebut Presistent Ductus Arteriosus (PDA).

Patofisiologi

Awalnya darah mengalir melalui aorta masuk ke arteri pulmonalis (karena tekanan darah aorta >>) àLama-kelamaan karena darah memenuhi pembuluh darah paru-paru, terjadilah hipertensi pulmonal àKarena peningkatan tahanan a. pulmonalis terjadilah aliran balik, dari a. pulmonalis menuju aorta àKarena darah yang terdeoxydasi masuk ke arteri sistemik, otomatis akan timbul sianosis.

Manifestasi klinis

- Sering batuk.

- Cepat lelah saat minum susu ( pada bayi yang mengalami ).

- Sesak napas.

- Pertumbuhan fisik lambat.

Pemeriksaan Fisik

Didapat keadaan:

- Takipnea à jika aliran darah pirau besar.

- Sianosis kuku dan jari tangan kiri dan kedua kaki ( jika sudah terjadi Sindrom Eisenmenger).

- Nadi perifer terhentak, karena tekanan nadi meningkat.

- Marchinary murmur dan teraba thrill pada ICS 2 kiri menjalar ke bawah klavikula kiri.

- S2 meningkat dan diastolic melemah atau hilang ( jika sudah terjadi hipertensi pulmonal).

Pemeriksaan penunjang

Foto thoraks

- Kardiomegali (atrium dan ventrikel kiri membesar)

- Aorta membesar dan arteri pulmonalis menonjol.

- Corakan vaskularisasi paru meningkat ( pletora ).

- Jika sudah terjadi hipertensi pulmonal, maka akan terjadi perubahan vaskuler paru menjadi pruned tree (corak di bagian tepi berkurang ).

Elektrokardiogram

- Hipertrofi atrium dan ventrikel sinistra.

- Hipertrofi ventrikel sinistra jika sudah terjadi hipertensi pulmonal.

Ekokardiogram

- Pada M-Mode menunjukan dilatasi atrium dan ventrikel sinistra serta menunjukan ventrikel sinistra yang hiperdinamik (pertanda secara tidak langsung).

- Pada ekokardiogram 2 dimensi : PDA terlihat.

- Pada Ekokardiogram Doppler berwarna dapat dilihat patensi dan aliran darah PDA.

Kateterisasi jantung

- Hanya dilakukan jika terdapat hipertensi pulmonal, dimana secara ekokardiografi Doppler tidak terlihat aliran diastole.

- Hasil didapatkan saturasi oksigen yang meningkat pada a. pulmonalis.

Penatalaksanaan

· Operasi secepatnya terutama jika sudah tidak mungkin PDA untuk menutup (14-16 minggu).

· Jika usia <>: berikan indometasin per oral ( dosis: 0,2 mg/kgBB/8 jam àulang 3 kali dosis tersebut).

· Jika ada gagal jantung berikan digitalis, diuretic, atau vasodilator,

jika premature jangan diberikan : akan menghambat duktus tersebut menutup secara spontan.

· Jika PDA tetap terbuka dan terdapat gagal jantung yang tidak dapat diatasi : operasi.

· Jika gagal jantungnya teratasi : tunda operasi hingga usia bayi 14-16 minggu (kemungkinan PDA untuk menutup secara spontan).

· Pada anak dan dewasa, jika terjadi hipertensi pulmonal yang irreversible : jangan dioperasi.

Operasi yang dilakukan dapat berupa ligasi ataupun pemotongan PDA.

Secara invasive dapat dilakukan Umbrella Duct Occluder Device : menutup PDA dengan memasukan alat berbentuk seperti payung.

Ventrikular Septal Defect (VSD)

VENTRICULAR SEPTAL DEFECT(VSD)

1. Insidensi dan Etiologi

Kelainan ini merupakan kelainan terbanyak, yaitu sekitar 25% dari seluruh kelainan jantung. Dinding pemisah antara kedua ventrikel tidak tertutup sempurna. Kelainan ini umumnya congenital, tetapi dapat pula terjadi karena trauma. Kelainan VSD ini sering bersama-sama dengan kelainan lain misalnya trunkus arteriosus, Tetralogi Fallot.

2. Patofisiologi

Darah arterial mengalir dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan melalui defek pada septum intraventrikular. Perbedaan tekanan yang besar membuat darah mengalir dengan deras dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan à menimbulkan bising.

Darah dari ventrikel kanan didorong masuk ke a.pulmonalis. Makin besar defek, makin banyak darah masuk ke a.pulmonalis. Tekanan yang terus-menerus meninggi pada a.pulmonalis akan menaikan tekanan pada kapiler paru. Mula-mula naiknya tekanan kapiler ini masih reversibel (belum ada perubahan pada endotel dan tunika muskularis arteri-arteri kecil paru. Akan tetapi, lama-lama pembuluh darah paru menjadi sklerosis dan akan menyebabkan naiknya tahanan yang permanen. Bila tahanan pada a.pulmonalis sudah tinggi dan permanen, tekanan pada ventrikel kanan juga jadi tinggi dan permanen.

Bila ditinjau dari segi patofisiologi maupun klinis, ada 4 tipe VSD:

· VSD kecil dengan tahanan pada a.pulmonalis masih normal.

· VSD sedang dengan tahanan pada a.pulmonalis massih normal.

· VSD besar dan sudah disertai hipertensi pulmonal yang dinamis à hipertensi pulmonal terjadi karena bertambahnya volume darah pada a.pulmonalis tetapi belum ada kenaikan tahanan a.pulmonalis atau belum ada arteriosklerosis a.pulmonalis.

· VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang permanen karena pada kelainan ini sudah disertai arteriosklerosis a.pulmonalis.

Pada waktu lahir, tahanan pembuluh darah paru dan tahanan pembuluh darah sistemik sama. Sesudah 4-6 minggu, tahanan pembuluh darah paru menurun perlahan-lahan. Dengan demikian, tekanan pada a.pulmonalis dan tekanan pada ventrikel kanan menurun. Akibatnya, darah dari ventrikel kiri akan mengalir ke ventrikel kanan karena defek.

3. Gejala-gejala

· Pada VSD kecil: biasanya tidak ada gejala-gajala. Bising pada VSD tipe ini bukan pansistolik,tapi biasanya berupa bising akhir sistolik tepat sebelum S2.

· Pada VSD sedang: biasanta juga tidak begitu ada gejala-gejala, hanya kadang-kadang penderita mengeluh lekas lelah., sering mendapat infeksi pada paru sehingga sering menderita batuk.

· Pada VSD besar: sering menyebabkan gagal jantung pada umur antara 1-3 bulan, penderita menderita infeksi paru dan radang paru. Kenaikan berat badan lambat. Kadang-kadang anak kelihatan sedikit sianosis.

4. Pemeriksaan Fisik

I. VSD kecil

Palpasi:

Impuls ventrikel kiri jelas pada apeks kordis. Biasanya teraba getaran bising pada SIC III dan IV kiri.

Auskultasi:

Bunyi jantung biasanya normal dan untuk defek sedang bunyi jantung II agak keras. Intensitas bising derajat III s/d VI.

II. VSD besar

Inspeksi:

Pertumbuhan badan jelas terhambat,pucat dan banyak kringat bercucuran. Ujung-ujung jadi hiperemik. Gejala yang menonjol ialah nafas pendek dan retraksi pada jugulum, sela intercostal dan regio epigastrium.

Palpasi:

Impuls jantung hiperdinamik kuat. Teraba getaran bising pada dinding dada.

Auskultasi:

Bunyi jantung pertama mengeras terutama pada apeks dan sering diikuti ‘click’ sebagai akibat terbukanya katup pulmonal dengan kekuatan pada pangkal arteria pulmonalis yang melebar. Bunyi jantung kedua mengeras terutama pada sela iga II kiri.

5. Pemeriksaan Penunjang

Elektrokardiorafi

- Pada VSD kecil gambaran EKGnya normal.

- Pada VSD sedang dan besar biasanya gambaran EKGnya hipertensi ventrikel kiri dengan hipertrofi atrium kiri atau hipertrofi biventrikular dengan hipertrofi atrium kiri.

Radiologi

- Pada VSD kecil gambaran radiologi thorax menunjukkan besar jantung normal dengan/tanpa corakan pembuluh darah berlebih.

Pada VSD sedang dan besar akan menunjukkan:

1. hipertrofi biventricular dengan variasi dari ringan sampai sedang.

2. pembesaran atrium kiri.

3. pembesaran batang a.pulmonalis sehingga tonjolan pulmonal prominen.

4. ada corakan pembuluh darah yang berlebih.

6. Terapi

· Pada VSD kecil: ditunggu saja, kadang-kadang dapat menutup secara spontan. Diperlukan operasi untuk mencegah endokarditis infektif.

· Pada VSD sedang: jika tidak ada gejala-gejala gagal jantung, dapat ditunggu sampai umur 4-5 tahun karena kadang-kadang kelainan ini dapat mengecil. Bila terjadi gagal jantung diobati dengan digitalis. Bila pertumbuhan normal, operasi dapat dilakukan pada umur 4-6 tahun atau sampai berat badannya 12 kg.

· Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang belum permanen: biasanya pada keadaan menderita gagal jantung sehingga dalam pengobatannya menggunakan digitalis. Bila ada anemia diberi transfusi eritrosit terpampat selanjutnya diteruskan terapi besi. Operasi dapat ditunda sambil menunggu penutupan spontan atau bila ada gangguan dapat dilakukan setelah berumur 6 bulan.

· Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen:operasi paliatif atau operasi koreksi total sudah tidak mungkin karena a.pulmonalis mengalami arteriosklerosis. Bila defek ditutup, ventrikel kanan akan diberi beban yang berat sekali dan akhirnya akan mengalami dekompensasi. Bila defek tidak ditutup, kelebihan tekanan pada ventrikel kanan dapat disalurkan ke ventrikel kiri melalui defek.

7. Prognosis

Penderita dengan VSD kecil diduga 50% menutup secara spontan dalam jangka waktu 10 tahun.

Atrium Septum Defect (ASD)

ATRIUM SEPTUM DEFECT (ASD)

Definisi

Atrium Septum Defect adalah keadaan dimana terjadi defek pada bagian septum antar atrium sehingga terjadi komunikasi langsung antara atrium kanan dan kiri.

Menurut lokasi defek,ASD dikelompokkan menjadi:

- Defek septum atrium sekundum

Defek terjadi pada fosa ovalis dan sering disertai dengan aneurisma fosa ovalis.

- Defek septum atrium dengan defek sinus venosus superior

Defek terjadi dekat muara vena kava superior sehingga terjadi koneksi biatrial.Sering vena pulmonalis dari paru-paru kanan juga mengalami anomali.Dapat juga terjadi defek sinus venosus tipe vena kava inferior,dengan lokasi di bawah foramen ovale dan bergabung dengan dasar vena kava inferior.

- Defek septum atrium primum

Bagian dari defek septum atrioventrikular dan pada bagian atas berbatas dengan fosa ovalis sedangkan bagian bawah dengan katup atrioventrikular.

Etiologi

Sulit ditentukan,terjadi akibat interaksi genetik yang multi faktorial dan sistem lingkungan,sehingga sulit untuk ditentukan satu penyebab spesifik.

Patofisiologi

· Darah dari atrium kiri masuk ke atrium kanan à beban pada ventrikel kanan,A.pulmonalis,kapiler paru,atrium kanan.

· Tahanan A.pulmonalis naik à perbedaan tekanan ventrikel kanan dan A.pulmonalis à Bising sistolik (bising stenosis relatif katup pulmonal).

· Lama-kelamaan terjadi peningkatan tekanan ventrikel kanan yang permanen.

Manifestasi klinik

· Asimtomatik.

· Sesak nafas dan rasa capek.

· Infeksi nafas yang berulang.

· Sesak pada saat aktivitas dan berdebar-debar akibat takiaritmia atrium.

· Pertumbuhan fisik normal.

Pemeriksaan fisik

· Ditemukan pulsasi ventrikel kanan pada daerah parasternal kanan.

· Wide fixed splitting bunyi jantung kedua (S2) walaupun tidak selalu ada.

· Bising sistolik tipe ejeksi pada daerah pulmonal pada garis sternal kiri atas.

· Bising mid diastolik pada daerah trikuspid,dapat menyebar ke apeks.

· Bunyi jantung kedua (S2) mengeras di daerah pulmonal akibat kenaikan tekanan pulmonal.

· Bising-bising yang terjadi pada ASD merupakan bising fungsional akibat adanya beban volume yang besar pada jantung kanan.

· Sianosis jarang ditemukan kecuali bila defek besar ,defek sinus koronarius,kelainan vaskular paru,stenosis pulmonal,atau bila disertai anomali Ebstein.

Pemeriksaan Penunjang

· Elektrokardigrafi

Menunjukkan aksis ke kanan akibat defek ostium primum,blok bundel kanan,hipertrofi ventrikel kanan,interval PR memanjang,aksis gelombang P abnormal.

· Foto Rontgen Dada

- Pada foto lateral terlihat daerah retrosternal terisi,akibat pembesaran ventrikel kanan.

- Dilatasi atrium kanan.

- Segmen pulmonal menonjol,corakan vaskular paru prominen.

· Ekokardiografi

- Dengan menggunakan ekokardiografi transtorakal(ETT) dan doppler berwarna dapat ditentukan lokasi defek septum ,arah pirau,ukuran atrium dan ventrikel kanan,keterlibatan katup mitral misalnya prolaps yang memang sering terjadi pada ASD.

- Ekokardiografi transesofageal(ETE) dapat dilakukan pengukuran besar defek secara presisi sehingga dapat membantu dalam tindakan penutupan ASD perkutan,juga kelainan yang menyertai.

· Kateterisasi Jantung

Pemeriksaan ini diperlukan guna:

- Melihat adanya peningkatan saturasi oksigen di atrium kanan.

- Mengukur rasio besarnya aliran pulmonal dan sistemik.

- Menetapkan tekanan dan resistensi arteri pulmonalis.

- Evaluasi anomali aliran vena pulmonalis.

- Angiografi koroner selektif pada kelompok umur yang lebih tua,sebelum tindakan operasi penutupan ASD.

· Magnetic Resonance Imaging

- Sebagai tambahan dalam menentukan adanya dan lokasi ASD.

- Evaluasi anomali aliran vena,bila belum bisa dibuktikan dengan modalitas lain.

- Estimasi Qp/Qs

Penatalaksanaan

Pada dewasa sangat dipengaruhi oleh berbagai faktor termasuk keluhan,umur,ukuran dan anatomi defek,adanya kelainan yang menyertai,tekanan arteri pulmonal serta resistensi vaskular paru.

Indikasi Penutupan ASD:

· Pembesaran jantung pada foto toraks,dilatasi ventrikel kanan,kenaikan tekanan arteri pulmonalis 50% atau kurang dari tekanan aorta,tanpa pertimbangkan keluhan.Prognosis penutupan ASD akan sangat baik dibandingkan dengan pengobatan medikamentosa.Pada kelompok umur 40 tahun ke atas harus dipertimbangkan terjadinya aritmia atrial,apalagi kalau sebelumnya sudah ditemui gangguan irama.Pada kelompok ini perlu dipertimbangkan ablasi perkutan atau ablasi operatif saat penutupan ASD.

· Adanya riwayat iskemik transient atau strok pada ASD atau foramen ovale persisten.

· Operasi merupakan kontraindikasi bila terjadi kenaikan resistensi vaskular paru 7-8 unit,atau ukuran defek kurang dari 8mm tanpa adanya keluhan dan pembesaran jantung kanan.

· Tindakan penutupan dapat dilakukan dengan operasi terutama untuk defek yang sangat besar lebih dari 40mm,atau tipe ASD selain tipe sekundum.Sedangkan untuk ASD sekundum dengan ukuran defek lebih kecil dari 40mm harus dipertimbangkan penutupan dengan kateter dengan meggunakan amplatzer septal occluder.Masih dibutuhkan evaluasi jangka panjang untuk menetukan kejadian aritmia dan komplikasi tromboemboli.

Pemantauan pasca penutupan ASD

- Pada anak-anak tidak perlu pemantauan.

- Pada dewasa perlu evaluasi periodik terutama bila saat operasi telah ada kenaikan tekanan arteri pulmonal,gangguan irama atau disfungsi ventrikel.

- Profilaksis untuk endokarditis perlu pada ASD primum,regurgitasi katup,juga dianjurkan pemakaian antibiotik selama 6 bulan pada kelompok yang menjalani penutupan perkutan.

Prognosis

- Sebagian kecil menutup spontan.

- Sebagian besar tetap terbuka.

- Bila defek kecil,tidak ada hipertrofi ventrikel kananàumur harapan hampir sama dengan anak normalàoperasi tidak perlu.