Atrium Septum Defect (ASD)

ATRIUM SEPTUM DEFECT (ASD)

Definisi

Atrium Septum Defect adalah keadaan dimana terjadi defek pada bagian septum antar atrium sehingga terjadi komunikasi langsung antara atrium kanan dan kiri.

Menurut lokasi defek,ASD dikelompokkan menjadi:

- Defek septum atrium sekundum

Defek terjadi pada fosa ovalis dan sering disertai dengan aneurisma fosa ovalis.

- Defek septum atrium dengan defek sinus venosus superior

Defek terjadi dekat muara vena kava superior sehingga terjadi koneksi biatrial.Sering vena pulmonalis dari paru-paru kanan juga mengalami anomali.Dapat juga terjadi defek sinus venosus tipe vena kava inferior,dengan lokasi di bawah foramen ovale dan bergabung dengan dasar vena kava inferior.

- Defek septum atrium primum

Bagian dari defek septum atrioventrikular dan pada bagian atas berbatas dengan fosa ovalis sedangkan bagian bawah dengan katup atrioventrikular.

Etiologi

Sulit ditentukan,terjadi akibat interaksi genetik yang multi faktorial dan sistem lingkungan,sehingga sulit untuk ditentukan satu penyebab spesifik.

Patofisiologi

· Darah dari atrium kiri masuk ke atrium kanan à beban pada ventrikel kanan,A.pulmonalis,kapiler paru,atrium kanan.

· Tahanan A.pulmonalis naik à perbedaan tekanan ventrikel kanan dan A.pulmonalis à Bising sistolik (bising stenosis relatif katup pulmonal).

· Lama-kelamaan terjadi peningkatan tekanan ventrikel kanan yang permanen.

Manifestasi klinik

· Asimtomatik.

· Sesak nafas dan rasa capek.

· Infeksi nafas yang berulang.

· Sesak pada saat aktivitas dan berdebar-debar akibat takiaritmia atrium.

· Pertumbuhan fisik normal.

Pemeriksaan fisik

· Ditemukan pulsasi ventrikel kanan pada daerah parasternal kanan.

· Wide fixed splitting bunyi jantung kedua (S2) walaupun tidak selalu ada.

· Bising sistolik tipe ejeksi pada daerah pulmonal pada garis sternal kiri atas.

· Bising mid diastolik pada daerah trikuspid,dapat menyebar ke apeks.

· Bunyi jantung kedua (S2) mengeras di daerah pulmonal akibat kenaikan tekanan pulmonal.

· Bising-bising yang terjadi pada ASD merupakan bising fungsional akibat adanya beban volume yang besar pada jantung kanan.

· Sianosis jarang ditemukan kecuali bila defek besar ,defek sinus koronarius,kelainan vaskular paru,stenosis pulmonal,atau bila disertai anomali Ebstein.

Pemeriksaan Penunjang

· Elektrokardigrafi

Menunjukkan aksis ke kanan akibat defek ostium primum,blok bundel kanan,hipertrofi ventrikel kanan,interval PR memanjang,aksis gelombang P abnormal.

· Foto Rontgen Dada

- Pada foto lateral terlihat daerah retrosternal terisi,akibat pembesaran ventrikel kanan.

- Dilatasi atrium kanan.

- Segmen pulmonal menonjol,corakan vaskular paru prominen.

· Ekokardiografi

- Dengan menggunakan ekokardiografi transtorakal(ETT) dan doppler berwarna dapat ditentukan lokasi defek septum ,arah pirau,ukuran atrium dan ventrikel kanan,keterlibatan katup mitral misalnya prolaps yang memang sering terjadi pada ASD.

- Ekokardiografi transesofageal(ETE) dapat dilakukan pengukuran besar defek secara presisi sehingga dapat membantu dalam tindakan penutupan ASD perkutan,juga kelainan yang menyertai.

· Kateterisasi Jantung

Pemeriksaan ini diperlukan guna:

- Melihat adanya peningkatan saturasi oksigen di atrium kanan.

- Mengukur rasio besarnya aliran pulmonal dan sistemik.

- Menetapkan tekanan dan resistensi arteri pulmonalis.

- Evaluasi anomali aliran vena pulmonalis.

- Angiografi koroner selektif pada kelompok umur yang lebih tua,sebelum tindakan operasi penutupan ASD.

· Magnetic Resonance Imaging

- Sebagai tambahan dalam menentukan adanya dan lokasi ASD.

- Evaluasi anomali aliran vena,bila belum bisa dibuktikan dengan modalitas lain.

- Estimasi Qp/Qs

Penatalaksanaan

Pada dewasa sangat dipengaruhi oleh berbagai faktor termasuk keluhan,umur,ukuran dan anatomi defek,adanya kelainan yang menyertai,tekanan arteri pulmonal serta resistensi vaskular paru.

Indikasi Penutupan ASD:

· Pembesaran jantung pada foto toraks,dilatasi ventrikel kanan,kenaikan tekanan arteri pulmonalis 50% atau kurang dari tekanan aorta,tanpa pertimbangkan keluhan.Prognosis penutupan ASD akan sangat baik dibandingkan dengan pengobatan medikamentosa.Pada kelompok umur 40 tahun ke atas harus dipertimbangkan terjadinya aritmia atrial,apalagi kalau sebelumnya sudah ditemui gangguan irama.Pada kelompok ini perlu dipertimbangkan ablasi perkutan atau ablasi operatif saat penutupan ASD.

· Adanya riwayat iskemik transient atau strok pada ASD atau foramen ovale persisten.

· Operasi merupakan kontraindikasi bila terjadi kenaikan resistensi vaskular paru 7-8 unit,atau ukuran defek kurang dari 8mm tanpa adanya keluhan dan pembesaran jantung kanan.

· Tindakan penutupan dapat dilakukan dengan operasi terutama untuk defek yang sangat besar lebih dari 40mm,atau tipe ASD selain tipe sekundum.Sedangkan untuk ASD sekundum dengan ukuran defek lebih kecil dari 40mm harus dipertimbangkan penutupan dengan kateter dengan meggunakan amplatzer septal occluder.Masih dibutuhkan evaluasi jangka panjang untuk menetukan kejadian aritmia dan komplikasi tromboemboli.

Pemantauan pasca penutupan ASD

- Pada anak-anak tidak perlu pemantauan.

- Pada dewasa perlu evaluasi periodik terutama bila saat operasi telah ada kenaikan tekanan arteri pulmonal,gangguan irama atau disfungsi ventrikel.

- Profilaksis untuk endokarditis perlu pada ASD primum,regurgitasi katup,juga dianjurkan pemakaian antibiotik selama 6 bulan pada kelompok yang menjalani penutupan perkutan.

Prognosis

- Sebagian kecil menutup spontan.

- Sebagian besar tetap terbuka.

- Bila defek kecil,tidak ada hipertrofi ventrikel kananàumur harapan hampir sama dengan anak normalàoperasi tidak perlu.