12.00

SIndrom Eisenmenger

SINDROM EISENMENGER

1. Definisi

Sindrom Eisenmenger diderita pada penderita dengan VSD yang berat, yaitu ketika tekanan ventrikel kanan sama dengan ventrikel kiri, sehingga shuntnya sebagian atau seluruhnya telah menjadi dari kanan ke kiri sebagai akibat terjadinya penyakit vaskuler pulmonal.

2. Klasifikasi

Klasifikasi sindrom Eisenmenger ini didasarkan pada perubahan patologis yang terjadi pada arteriole dan tunika muskular. Ada 4 tipe, yaitu:

a. Tipe 1 : melibatkan penebalan tunika media saja.

b. Tipe 2 : melibatkan penebalan tunika media dan tunika media.

c. Tipe 3: mencakup keduanya dan ditambah lesi pleksiformis yang diakibatkan oleh hipoplasia tunika media muskuler arteria kecil. Lesi pleksiformis ini menunjukkan penyakit obstruktif vaskuler pulmonal yang berat.

3. Patofisiologi

Sindrom Eisenmenger ini timbul karena VSD, VSD mengakibatkan pirau dari ventrikel kiri ke kanan. yang mengakibatkan tekanan pada ventrikel kanan dan tekanan arteri pulmonalis semakin naik akibat bertambahnya volume darah dari ventrikel kiri. Hingga pada akhirnya tekanan pada ventrikel kanan sama dengan ventrikel kiri.

4. Manifestasi Klinis

- Gejala tidak tampak pada umur decade ke-2 atau ke-3.

- Sianosis

- Dispnea

- Kelelahan

- Syncope

- Hemoptisis mungkin ditemukan

- Angina

5. Pemeriksaan Fisik

- Palpasi : Pulsasi arteri pulmonalis yang teraba pada linea parasternalis sinistra atas.

- Auscultasi : bising sistolik ejeksi halus (holosistolik).

6. Pemeriksaan Penunjang

- Rontgen : Kardiomegali, batang a. pulmonalir amat menonjol.

- EKG : hipertrofi ventrikel kanan yang mencolok, yang ditandai dengan Gelombang P yang tinggi dan runcing.

- Ekokardiogram dengan M-mode : interval waktu sistolik sisi kanan menunjukkan kenaikan yang berarti dalam rasio periode pre-ejeksi terhadap waktu ejeksi, karena kenaikan tahanan vaskuler pulmonal bertambah.

- Kateterisasi : tampak shunt dua arah pada sisi defek.

7. Penatalaksanaan

- Terapi oksigen.

- Bedah pelenyapan komunikasi besar intrakardial atau aorta selama masa bayi.

- Transplantasi paru-jantung atau paru-paru bilateral.

0 komentar: